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治白癜风公益援助 http://nb.ifeng.com/a/20180427/6536099_0.shtml公交站公益广告“在患者面前，我们永远是个小学生。”协和‘泰斗’张孝骞曾说过这样一句话。当然，张老想表达的有很多重意思，对我影响至深的倒是另一个层面，也就是在患者面前，在疾病面前，我们要保持一颗批判和怀疑的心态，万不可满足于一次诊断，更不能认为成竹在胸，因为无论医生如何使自己的诊断符合疾病的实际状况，都只能是在一定条件下、对某阶段病情的认识。“学医是学共性，而治病是治‘个性’。这恰恰就是张老最想告诉我们每一个杏林中人的肺腑之言。也因此，作为一名呼吸科二十多年的老兵，越是到现在，就越能理解那面对复杂世界和复杂病因下有一颗赤子之心是多么的重要。在《张孝骞》传记中，有这样一个故事至今让我记忆犹新。故事是这样的：上世纪六十年代中期，马寅初的夫人来协和看病，她的症状很奇特“一感冒就休克”，医院被诊断为肝炎。来到协和后，张孝骞给她做了检查，虽然怀疑过去的诊断，但也一时下不了结论。张孝骞经过仔细端详患者后，联想到他的“小本本”上，记录了30年前马寅初夫人曾发生临产大出血的情况，顺着这个线索，张孝骞对病人的病情重新审视后做出了新的判断——席汉氏综合征。这种病的典型表现就是患者因为甲状腺、肾上腺等内分泌不足和应急反应缺陷，一旦受到紧急感染就会发生休克。对症用药治疗后，病人的病情很快好转。这个30多年前的证据，可能在一般人看来很多时候也不好成为证据，但正是因为张老有随手记录疑难病例的习惯，并且最重要的是张老会因个体差异而为患者提供针对性的诊治，而要做到这一点，只能鞭策自己每天学习。但他主张的学习，是要去观察患者病情的变化，注重临床细节问题的发现和解决。这就又让我想到了前一段科里的一个支气管哮喘的患者，因为一次受凉服用感冒药患上「支气管哮喘」，后来出现眼睑及外耳道新生物、皮肤瘀斑等症状，反复5年屡治效果不佳，患者忽略的病史却打开了‘破案口’。这是一位34岁的女性患者，超市服务员。5年前，因为在一次受凉后口服感冒药（具体不详）后随即出现呼吸困难，口唇紫绀，伴意识丧失等急性症状，急诊治疗后好转。谁知，此后患者只要闻到刺激性气体就会出现呼吸困难症状，但是过一段时间也可自行缓解。2年前，这种呼吸困难症状相比之前明显加重，并且不能自行缓解。医院诊断为「支气管哮喘」，给予吸入剂治疗，呼吸困难虽有缓解，但仍然会间断发作。乍一看，这不就是一个哮喘病人，依照哮喘相关指南要求进行治疗即可，但事实并非如此简单。按照哮喘进行治疗后，患者的症状虽有缓解，但是并没有按照该有的病情进展有所好转，那么一定是有所忽略的因素才导致目前这个现状。抱着批判和怀疑的态度，我们就又询问了很多关于患者的既往史，不放过每一可能的线索。于是就了解到，患者在入院20天前右耳行「外耳道肿物切除术」，病理为息肉样组织。这可能和哮喘关系不太大，还需要再找找线索，看看还有哪些没有考虑到的因素。于是又发现患者眼睑可见菜花样新生物，右侧较大，同时双下肢可见多发斑片状褐色色素沉着，并可见部分瘀斑。这些都是线索，若是不拼凑到一个时间维度上去考虑，可能就会忽略重要的线索。于是，追问患者双耳及眼睑新生物与呼吸困难出现的先后顺序，发现眼睑及外耳道肿物、皮肤瘀斑近2年才出现。外耳道肿物影响听力，耳部有闷胀感，因为是在患者口服激素后出现的，并且患者了解到激素有诸多副作用，自认为是激素的副作用。下肢皮肤瘀斑间断出现，但是这些症状不一定伴随呼吸困难发作，瘀斑出现一周左右会遗留色素沉着。患者双侧外耳道肿物已手术切除，病理为「息肉」，这个问题患者认为已经解决，只是在追问病史时才提及。双侧眼睑新生物、皮肤色素沉着在患者眼里也不是大问题。但我们知道，激素通常不会造成眼睑及外耳道新生物、皮肤瘀斑，而患者同时出现这些症状，到底是「一元论」还是「多元论」？呼吸困难与眼、皮肤、耳等多系统损害有关联吗？是否有可能是一种疾病导致的哮喘、外耳道息肉、眼睑肿物、皮肤瘀斑？……带着这些疑问，我们对可累及皮肤、眼、耳等合并哮喘的与不合并哮喘的可出现呼吸困难疾病进行了梳理。首先是合并哮喘的皮肤、眼、耳多系统受累疾病的鉴别：1、嗜酸性肉芽肿型多血管炎（EGPA）：支持点：①多有支气管哮喘，且病程的早期最常见的临床表现就是支气管哮喘的表现，本患者以哮喘为首发症状；②EGPA可出现皮肤损害，可出现皮肤瘀斑、紫癜；③少部分患者累及眼眶；不支持点：耳部可受累及，但多表现为分泌性中耳炎或神经性耳聋。EGPA可出现嗜酸性粒细胞增多，肺部游走性浸润mu影，组织活检可见嗜酸性粒细胞浸润的坏死性肉芽肿，部分患者可出现ANCA阳性，因此进一步鉴别需完善血常规、ANCA、胸部CT甚至组织活检。2、木村病：该病又名嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿，是一种罕见的是病因不明的以头颈部肿块为主要临床表现的慢性炎症性疾病。支持点：①木村病可合并支气管哮喘；②眼眶及附属器、耳部可出现肿块③可出现皮肤受累，如丘疹、斑块等。不支持点：木村病好发于男性，木村病的肿块多为皮下肿块。进一步鉴别需完善血常规有无嗜酸性粒细胞升高，确诊需组织病理检查。3、IgG4相关疾病：支持点：①合并支气管哮喘；②眼眶及附属器、耳部出现肿块③出现皮肤受累，下肢皮肤有色素沉着及紫癜性皮疹。进一步鉴别需血清IgG4水平及组织病理IgG4+细胞比例。其次是不合并哮喘的皮肤、耳、眼受累及的呼吸困难的疾病：1、复发性多软管炎：支持点：可累及气管、支气管、耳、眼、皮肤等多系统。不支持点：累及眼多为附件炎症、如结膜炎、角膜炎，累及耳也多为外耳轮的红肿，不表现为肿物。进一步鉴别可完善支气管镜检查2、castleman病：支持点：可多系统受累及，肺部受累及可出现闭塞性支气管炎，引起呼吸困难。虽常见淋巴结受累，可累及结外如眼眶、皮肤。不支持点：也多为皮下肿块，且出现闭塞性支气管炎时是呼吸困难一般进行性加重，非发作性。进一步鉴别可进行组织病理检查。3、结节病：支持点：结节病为全身性疾病，可累及全身除心脏外的各个多器官，可累及皮肤，出现斑块状皮损，皮下结节等，可累及气管支气管引起狭窄，呼吸困难，可表现为眼眶软组织肿物，也有散在耳部结节病的报道。进一步鉴别需完善支气管镜、胸部CT及组织病理检查。结合以上分析，一个疾病可以解释患者所有的临床表现，因此患者入院初步诊断：呼吸困难、眼眶、外耳道新生物、双下肢皮损原因待查：IgG4相关疾病？木村病？嗜酸性肉芽肿型多血管炎？复发性多软骨炎？castleman病？结节病？多种疾病需鉴别，该如何进行？且患者呼吸衰竭严重，给很多临床操作带来了困难，如何有序和尽快实施检查？我们完善了除肺功能以外的其他的检查，排除了肺部结节病引起的呼吸困难、复发性多软骨炎、结节病引起的支气管狭窄等疾病，此时考虑患者IgG4的可能性最大，需进一步寻找病理的支持。虽然有了一定的眉目，但是确定病因的过程还是道阻且长。常规病理检查非常重要，但是对于有些疾病的诊断，除常规病理还需要特染、免疫组化，特别是当常规病理不能给明确诊断时。因此，我们进行了支气管镜右下叶活检病理，但支气管镜下病理没有给我们提供足够多的证据，但是我们仍考虑IgG4的可能性最大，因此建议患者把外院曾经切除外耳道肿物拿过来会诊，并且联系眼科床旁对眼睑肿物活检，并做IgG4+免疫组化。耳道肿物的常规病理示：肉芽组织及纤维组织，伴局部坏死。在我们加做IgG4的相关免疫组化后支持IgG4诊断。同时送检的眼睑肿物病理免疫组化结果提示纤维组织内见较多淋巴浆细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化有较多IgG4阳性细胞，推测病变可能与IgG4升高有关。综合以上判断和相关指标检查：患者多器官受累，血清IgG4升高，IgG4+/IgG+40%，IgG4+浆细胞/HPF，确诊为IgG4相关疾病。且影像学、组织病理、ANCA等检查排除了EGPA、castleman、木村病，确诊IgG4相关疾病。给予40mg甲泼尼龙治疗2周后改为强的松40mg/d。患者呼吸困难明显减轻，咳嗽、咳痰较前好转，右侧眼睑红色新生肿物明显减小。以上病例详细情况，在《呼吸界》
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