一.概述是指机体某些部位淋巴液回流受阻弓起的软组织液在体表反复感染后皮下纤维结缔组织增生,脂肪硬化,若为肢体则增粗,后期皮肤增厚、粗糙、坚韧如象皮,亦称”象皮肿”。二.病因1.原发性淋巴水肿(1)先矢性单纯性遗传性。(2)发性原发性淋巴水肿可分型如下:①淋巴发育不全,伴皮下淋巴缺如;②淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少;③淋巴增生,伴淋巴结和淋巴管大而多,时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见,常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均属先天性。发性淋巴水肿多见吁青春期女性或年轻妇女,于月经期症状加重,故推测病因可能与内分泌紊乱有关,占原发性淋巴水肿85%-90%。35岁以后起病则称之迟发性淋巴水肿。2.继发性淋巴水肿(1)感染性生虫、细菌、真菌等。(2)损伤性秫、放疗、灼伤等。(3)恶性肿瘤性原发性肿瘤、继发性肿瘤。(4)其他鈞性疾病、妊娠等。三.临床表现皮肤和皮下组织增生,皮皱加深,皮肤增厚变硬粗糙,并可有棘刺和疣状突起,外观似大象皮肤。早期患肢肿胀,抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显,表面角化粗糙,呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状赘生物。四.超声表现1.皮下组织全层增厚,以脂肪层为主,最厚可超过健肢的2倍,显示为高回声区内管状暗区,将肿胀之软组织高回声分割成大小不等的不规则网状结构,深筋膜层下的肌纤维组织显示不清，条纹消失。2.病程长的可见皮下组织间隙增宽,形成许多不规则裂原,内有低回声和液性回声;3.严重的形成网状裂隙,积液较多;一般测不到血流信号。4.肿胀下肢的深静脉及浅静脉无异常。可以清晰显示皮肤及皮下组织,皮肤位于最表层,呈线状高回声,皮下组织内的浅静脉可以清晰显示,正常皮肤及皮下组织内的毛细淋巴管、淋巴管不能显示。淋巴水肿的声像图主要特征是皮肤结构层次不清,皮下组织增厚明显,皮下组织有网状裂隙并积液,随着病程的延长和病情的加重,积液会不断增多,裂隙加大加寬而形成小块液性回声区,皮下组织增厚区内基本无血流信号,具有一定的特异性。五.诊断有丝虫感染或丹毒反复发作史,或有腋窝、腹股沟部接受淋巴结清扫术和放射治疗史。晚期患肢肿大明显,表面角化粗糙,呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状整生物。丝虫感染者周围血液检查可发现微丝蚴。淋巴管造影可确定淋巴管发育或受阻情况。必要时淋巴结活检明确诊断。六.鉴别诊断淋巴水肿与肢体水肿的其他原因在鉴别诊断方面要注意区别是由于蛋白质含量高的淋巴液聚集引起的淋巴水肿,还是一般蛋白质含量低的体液聚集引起的水肿。如肾性、心性、肝性、营养性等全身性水肿和局限性的静脉性或神经血管性水肿。淋巴性水肿的组织不仅聚集者淋巴液,还引起皮肤及皮下组织广泛增生。而其他性质的水肿组织只积聚体液,不引起增生现象。这是区别淋巴水肿与一般水肿的主要依据。超声检查对心源性、肝源性水肿的确诊起重要作用,甚至成为确诊手段;而对营养性、内分泌性等原因水肿只起排除其他疾病作用;对肾源性、静脉阻塞性水肿只起辅助作用。尽管超声检查不能直接观察到淋巴管内的情况,但淋巴水肿超声影像学特征和其他病变水肿有明显的不同之处,为下肢淋巴水肿诊断提供一个可行的方法。

女，20岁，出生时右小腿弥漫性色素沉着改变。一年前右小腿开始肿胀，疼痛，PE：右小腿自膝关节至踝关节弥漫性色素沉着，呈黑紫色，腿毛浓密，小腿肿胀明显，增粗，皮温如常，无明显压痛。超声检查右小腿自膝关节至踝关节皮下组织明显增厚，如下图。肌肉组织正常，下肢动静脉无异常。

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